Медицина

Атрезия влагалища — Врожденное отсутствие влагалища при синдроме Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера

Атрезия влагалища — отсутствие влагалища это относительно редкий порок развития. Данный синдром встречается у одной из 4000-5000 новорожденных девочек. При этом нарушено формирование внутренних женских половых органов, вследствие чего отсутствует полностью или имеется очень короткое влагалище, матка также может отсутствовать или иметь неправильное строение. При этом пороке женщины имеют нормальное строение наружных половых органов, нормально функционирующие яичники и правильно развитые вторичные половые признаки (развитая грудь, оволосение по женскому типу). Генетически они также имеют женский набор хромосом – 46ХХ. Часто данный порок сочетается с нарушением формирования органов мочевыделительной системы.

Данный порок известен в медицине давно. Впервые он был описан в начале 19 века немецким ученым Майером как отсутствие влагалища у мертворожденных девочек с множественными пороками развития. Позднее, исследователи Рокитанский и Кюстнер, изучая патофизиологию и патологическую анатомию (нарушение строения и функции органов) нарушений развития женских половых органов, определили, что при этом пороке развития мочеполовой системы часто отсутствует также матка, а не только влагалище, но при этом имеются нормально функционирующие яичники, нормально сформированные наружные половые органы. Другой ученый, Хаузер, доложил, что этот порок развития мочеполовой системы часто ассоциируется также с аномалиями развития скелета и почек.

Таким образом, данный комплекс аномалий развития получил название синдром Майер-Рокитанского-Кюстнер-Хаузера. Данный порок развития не опасен для жизни и здоровья женщины, но делает невозможными нормальную половую жизнь и беременность.

Причины развития данного синдрома до конца не изучены и до сих пор остаются неясными. Доказано, что наследование происходит по аутосомно-доминантному пути передачи мутировавшего (измененного) гена через родственников мужского пола. Считается также, что на развитие порока влияют внешние неблагоприятные факторы и дефицит эстрогенов в критические периоды эмбрионального развития.

Данное заболевание часто распознается лишь в период полового созревания при возникновении первичной аменореи или циклически возникающих болей внизу живота (связанных со скоплением менструальной крови в брюшной полости. Также данный синдром может выявиться при невозможности начала половой жизни или при обращении к гинекологу по поводу бесплодия. Возможны также и другие жалобы, связанные с пороками развития соседних органов, а также сочетание симптомов. При обращении к врачу диагностика, обычно, не представляет проблем. При осмотре и ультразвуковом исследовании выявляются пороки развития влагалища и матки и нормальное строение яичников. При необходимости проводятся дополнительные исследования крови, генетические исследования, МРТ брюшной полости.

Основной задачей лечения данного порока является восстановление половой функции женщины. Для этого используют хирургический и нехирургический методы.

Нехирургический метод – различные приемы дилатации и бужирования влагалища эффективны при некоторых видах порока, когда имеется длинное рудиментарное (недоразвитое) влагалище.

В остальных случаях необходимо создание искусственного влагалища. Хирургическое лечение данного порока было впервые предложено в середине 20 века. Американский ученый Балдвин первым предложил пластику влагалища при использовании отрезка тонкой кишки. Позднее были предложены и другие методы пластики влагалища различными участками кишок и кожными лоскутами, имеющие меньше осложнений, чем изначально предложенный вариант.

В настоящее время существует масса разновидностей пластики влагалища, но наиболее эффективной и безопасной считается пластика влагалища тканями кишечника. Одним из важных преимуществ данного метода является отсутствие необходимости применения в послеоперационном периоде дополнительно расширяющих устройств, также не требуется применение средств, увлажняющих слизистую нового влагалища.

Добавить комментарий